作者: 來源: 牡丹晚報 發表時間： 2023-09-21 09:13
煙霧病(moyamoya disease,MMD）又稱自發性基底動脈環閉塞癥或腦底異常血管網癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內動脈(ICA）末端及大腦前動脈(ACA)、大腦中動脈(MCA）起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動脈代償性擴張為特征。
因頸內動脈顱內起始段狹窄或閉塞，導致腦底出現異常血管網，這些異常血管網在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。
煙霧病通過磁共振成像(MRIS）/磁共振血管造影（MRA）和數字減影血管造影(DSA)可以判斷病情的進展程度以及相應的分期。
煙霧病的危害極大，嚴重者會出現生命危險，危害主要體現在大腦失血和出血兩個方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發作(TIA）、腦梗死、偏癱、癲癇等；出血相關癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識障礙等。
煙霧病治療的重點是改善病灶處的血液循環，防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁，造成腦出血；也要防止大腦血流受阻后，后續的血管因供血不足而出現缺血癥狀，如腦細胞死亡、腦梗死等等。
患病率及好發人群
目前，中國煙霧病的患病率為3.92/10萬。由于煙霧病目前病因不明，故尚無法準確界定煙霧病的易感人群。總體上看，該病好發于兒童和青壯年人群。
在我國，南京地區的兒童發病高峰在5~9歲，而成人發病高峰在35~39歲。其他地區目前的數據為成人煙霧病患者發病的高峰在35~39歲。
煙霧病有哪些類型？
煙霧病按病情程度主要有三類：
第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發現，后續經過積極治療，可以避免發生腦血管意外；第二類是中度危險型，會出現短暫性腦缺血發作癥狀，比如會出現頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險型，已經誘發其他腦部嚴重疾病的類型，比如發生腦梗死、腦出血等。
煙霧病的癥狀有哪些？
部分煙霧病患者為體檢或做其他檢查時偶然發現，無癥狀；部分有癥狀的煙霧病患者典型癥狀包括短暫性腦缺血發作(TIA)（頭疼癲癇、肢體無力、感覺異常及視力、視野改變等）、腦梗塞（病人有不同程度的肢體運動或感覺障礙、視野缺損、失語等癥狀）、腦出血（頭痛、嘔吐、意識障礙等）中一個或合并多個的類型。
煙霧病能治愈嗎？
煙霧病目前尚無法治愈，但據報道75-80%的患者在進行良性治療的同時，日常活動沒有明顯的障礙。
煙霧病死亡率高嗎？
煙霧病的危害極大，嚴重者會出現生命危險，死亡率約7.5%，死亡的主要原因為顱內出血。
煙霧病患者能活多久？
煙霧病患者的壽命和發病年齡、病情輕重、疾病類型等有關，經過積極的治療和預防，多數患者能像正常人一樣生活，對壽命影響不大。
一旦確診為煙霧病，即使是無癥狀型的煙霧病也要及時就醫，進行系統、科學的外科治療，絕大多數的煙霧病患者在有效治療后癥狀得到改善。
菏澤市立醫院 王敬敬
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